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罕見、疑難、怪症系列
 
標題:    潛藏皮表症狀下的共病 硬皮病逾80%合併肺纖維化
日期:    2021/12/30
詳文:   

【健康醫療網/記者賴欣平報導】硬皮病為自體免疫疾病,依症狀侵犯範圍可分為局限性及全身性,局限性硬皮病指皮膚病變局限於肢體末端,全身性硬皮病病變範圍則遍及全身,未及時就醫控制恐引發多種器官併發症,而其中最常見的就是肺部病變。

早期症狀不明顯 多數患者器官病變才就醫

台大醫院免疫風濕過敏科主任謝松洲表示,全身性硬皮症患者後期幾乎都會走向肺纖維化,但因初期症狀不明顯,患者常等到出現易喘、乾咳,甚至肺出血等症狀時才就醫。

謝松洲主任分享,過去就有一名患者,起先因四肢水腫伴隨輕微雷諾氏症症狀而就醫,隔7年後開始出現易喘現象才轉診風濕科,進而確診硬皮病,後續檢查發現早已出現肺纖維化現象。

定期追蹤 每3-6個月肺功能檢測

如何得知硬皮病是否已合併肺纖維化?初期可藉由醫師聽診,確認後背下肺葉處是否有異常的連續性爆裂音來判斷,其他還有肺功能評估,包含肺活量、CO(一氧化碳)通透檢測及影像學檢查等,以上檢測除了協助診斷病情之外,還可提供醫師依據去評估疾病未來活動度。

謝松洲主任建議,對於硬皮病合併肺纖維化病情進展快的患者,約每3個月就需進行一次肺部追蹤;初次肺部檢測無異狀也無相關症狀的患者,則需每半年至一年施做一次常規肺功能檢查。

免疫調節藥搭配抗肺纖維化藥物減緩病情惡化

過去硬皮病相對其他自體免疫疾病,如類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡而言,不僅患者數量較少,能使用的免疫調節藥物選擇也不多。可喜的是,近來隨著醫學進步,出現生物製劑等新治療,就連過去認為難以控制的硬皮病合併肺纖維化,都有抗肺纖維化藥物問世,能協助從源頭減緩肺纖維化惡化。

謝松洲主任進一步說明,現今臨床上治療硬皮病合併肺纖維化,一般會施以免疫調節藥物控制前端發炎反應,搭配抗肺纖維化藥物阻斷後續纖維母細胞的增生,目前對患者來說是較好的選擇。

肺纖維化幾乎不可逆 需及早診斷控制

謝松洲主任強調,硬皮病患者需及早診斷、治療並追蹤,因慢性發炎造成的肺纖維化恢復能力差,幾乎可說是「不可逆」的肺部病變,而硬皮病又有約80%的高比例會合併肺纖維化,所以患者一經確診,都應該第一時間就要評估肺部有沒有受到侵犯。

資料來源:    健康醫療網
 
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