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罕見、疑難、怪症系列
 
標題:    男童罹罕病「威爾森氏症」 高醫跨科團隊換肝暨全人照護 喜獲新生
日期:    2022/04/16
詳文:   

【記者王雯玲/高雄報導】家裏從事水產加工的蔡小弟,從小就喜歡新鮮現流的海產美食。過去三年卻因為診斷罹患罕見疾病「威爾森氏症」,肝臟無法代謝飲食中攝取的銅,必須限制改採低銅飲食,只能望著盤裡的海鮮興嘆。所幸在高醫跨領域團隊包括兒童胃腸肝膽科、兒童骨科、移植外科、以及罕見疾病照護諮詢中心等共同努力下,順利控制病情,並於2021年完成換肝手術,終於可以開心享用曾經無緣的好料大餐!
高雄醫學大學附設中和紀念醫院副院長黃尚志表示,威爾森氏症是重要的遺傳性肝臟代謝疾病,可能在病患不自覺中進展成為肝硬化甚至肝臟衰竭,長期也會影響腦部、造成神經與精神症狀。如今蔡同學已經順利完成兒童骨科以及肝臟移植的手術治療,得以恢復正常的生活,也證明了高醫成立罕病中心以來,不同跨領域團隊的共同合作,有效地從身心靈三個面向,解決罕病病友與家屬面對的問題與苦痛。
高醫大附設中和紀念醫院小兒部兒童胃腸肝膽科、小兒一般科主任施相宏表示,現年14歲的蔡小弟,在10歲那年開始感覺下肢雙側膝蓋、腳踝會輪流疼痛,就醫抽血檢驗顯示血小板值低下,只有65(正常在15萬以上);肝功能指數輕微上升,GOT GPT大約在70~80(正常在40以下)。因為家族有BC型肝炎病史,男童也到診所接受肝臟超音波檢查,竟然發現已經有肝硬化現象。並確診為罕見疾病威爾森氏症、併發肝硬化初期以及骨關節病變,並送基因檢驗確定為異合子致病突變。蔡小弟確診後立刻接受藥物治療與低銅飲食控制。由於已有肝硬化現象,須同時投予口服排銅藥物與醋酸鋅劑,並照會營養師衛教限制飲食中銅的攝取,因此包括烏賊、鮭魚、蝦蟹貝類、內臟、全穀類與麥片、小米、豆類、堅果與巧克力可可粉、海帶、牛蒡、蕈菇類、水果乾及蜜棗橄欖、黑胡椒及芥末咖哩、茶與咖啡、火鍋湯汁等許多日常美食,都必須忌口!
由於蔡小弟發病時已出現肝硬化,另安排肝臟移植外科的評估與定期追蹤,20205月高醫罕見疾病照護諮詢中心成立後,更提供家庭需求到宅訪問及每月電訪,協助家屬取得相關罕病衛教資訊及醫療、社會資源協助,成為陪伴罕病家庭一起成長茁壯的好朋友。幸運的是,20212月接獲通知有大愛捐肝的機會,蔡小弟順利完成肝臟移植手術。如今定期追蹤,術後逐漸恢復良好,24小時尿銅量已經完全下降至正常值。
施相宏主任表示,從漁船直送家裡餐桌的最短海味距離,蔡小弟用了三年終於克服威爾森氏症,親戚來訪才知道原來也有中年長輩們,因為拔牙流血不止、凝血功能異常才被診斷出來。威爾森氏症是少數可以終身服藥及飲食控制的罕見疾病,早期發現並早期治療,就能夠避免肝臟以及腦神經方面的後遺症,蔡小弟治療過程中高醫醫療團隊發揮了無縫接軌的合作,從兒童胃腸肝膽科、兒童骨科、移植外科、營養師、遺傳諮詢中心,以及罕見疾病照護諮詢中心的鼓勵與溝通陪伴,幫助其家庭一起走過這艱辛的路程,使蔡同學如今已能如同其他小朋友一樣享受正常生活。
圖:高醫跨科團隊換肝暨全人照護,幫助罹患罕病「威爾森氏症」男童喜獲新生。

資料來源:    台灣好報
 
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中央流行疫情指揮中心今(20)日公布國內新增85,761例COVID-19確定病例,分別為85,720例本土個案及41例境外移入(27例為航班落地採檢陽性);另確診個案中新增49例死亡。指揮中心表示,今日新增之85,720例本土病例,為 40,942例男性,44,744例女性,34例調查中,年齡介於未滿5歲至90歲以上。個案分布為新北市(23,704例),桃園市(11,684例),臺北市(11,414例),高雄市(7,525例),臺中市(7,144例),臺南市(4,707例),新竹縣(2,762例),彰化縣(2,341例),屏東縣(2,270例),宜蘭縣(2,201例),基隆市(2,045例),新竹市(1,708例),苗栗縣(1,282例),花蓮縣(1,187例),雲林縣(1,009例),南投縣(730例),嘉義縣(679例),臺東縣(650例),嘉義市(366例),澎湖縣(169例),金門縣(131例),連江縣(12例)。指揮中心醫療應變組副組長羅一鈞說,今日新增49例本土病例死亡個案,為28例男性、21例女性,其中48人有慢性病,另外1人沒有慢性病、有打2劑疫苗;個案中有21例無疫苗接種。年齡介於30多歲至90歲以上,其中24人超過80歲,有3人年紀僅30多歲,2男1女,都沒有接種疫苗,有慢性疾病,包括神經系統,慢性腎病需血液透析等,染疫後有肺炎或呼吸衰竭併發症過世。




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