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筋骨、肌肉、神經系列
 
標題:    常吃海鮮、關節痛不是痛風!竟罹「威爾森氏症」
日期:    2022/04/26
詳文:   

【健康醫療網/編輯部整理】家中從事水產加工的蔡小弟本身也愛吃海鮮,但過去3年卻因診斷罹患罕見疾病「威爾森氏症」,肝臟無法代謝飲食中攝取的銅,必須限制改採低銅飲食,讓他只能望著盤裡的海鮮興嘆。

罕見肝臟遺傳疾病「威爾森氏症」

威爾森氏症是重要的遺傳性肝臟代謝疾病,是由於身體對銅的代謝異常而造成的 ,過多的銅堆積在不同的器官中,而產生對組織的毒性與破壞。可能在病患不自覺中進展成為肝硬化甚至肝臟衰竭,長期也會影響腦部、造成神經與精神症狀。

台大醫院神經部主任李銘仁指出,此症可能以肝臟或中樞神經系統的問題先出現症狀,類似肝炎或肝硬化的表現,也有病患兩者同時出現,其發病的年齡從嬰兒到中年都有。以下是威爾森氏症常見症狀:

顫抖

不自主運動

步伐不穩

肢體張力異常

口齒不清

流口水

吞嚥困難

凝血功能異常

他說明,部分患者可能出現類似巴金森氏症的症狀,如行動遲緩,肢體僵硬等。而更約有3分之1的患者,是以精神疾病症狀為最早徵象,包括情緒不穩、憂鬱症、躁症、精神錯亂都有可能出現。

下肢關節痛沒發炎檢查竟發現肝硬化

高雄醫學大學附設醫院小兒部兒童胃腸肝膽科主任施相宏表示,該個案蔡小弟現年14歲,在10歲那年開始感覺下肢雙側膝蓋、腳踝會輪流疼痛,特別是久站或是走路運動之後;然而關節檢查卻沒有出現局部紅腫熱的發炎現象,排除是免疫風濕疾病。

由於膝外翻逐漸明顯,影響走路姿勢,就醫抽血檢驗顯示血小板值低下,肝功能指數輕微上升,肝臟損傷指標(GOTGPT)大約在7080(正常在40以下)。且因家族有BC型肝炎病史,進行肝臟超音波檢查後,竟發現已經有肝硬化現象。

進一步超音波檢查證實,蔡小弟的肝臟有輕度小結節硬化及脾腫大,且合併白蛋白下降、凝血功能延長等早期肝硬化病徵,照會眼科檢查證實有角膜周緣銅沉積之「凱佛二氏環」(Kayser-Fleischer ring),血漿銅藍蛋白(ceruloplasmin)極低為5.12毫克/分升(正常值為20),並收集24小時尿銅量高達374微克(正常值為50),確診為罕見疾病威爾森氏症、併發肝硬化初期以及骨關節病變。

威爾森氏症可治療!低銅飲食+藥物控制

蔡小弟確診後立刻接受藥物治療與低銅飲食控制。由於已有肝硬化現象,須同時投予口服排銅藥物與醋酸鋅劑,並照會營養師衛教限制飲食中銅的攝取,因此包括烏賊、鮭魚、蝦蟹貝類、內臟、全穀類與麥片、小米、豆類、堅果與巧克力可可粉、海帶、牛蒡、蕈菇類、水果乾及蜜棗橄欖、黑胡椒及芥末咖哩、茶與咖啡、火鍋湯汁等美食,都必須忌口。

李銘仁表示,大部分的威爾森氏症患者都屬於隱性遺傳,若父母親之中只有一人帶有問題基因,則不會造成發病,另有些患者是由於自體基因產生突變而發病,造成可傳送銅的蛋白質缺乏,導致從膽汁排出的銅減少,進而堆積在肝臟及身體其他的器官。

但比起其他罕見疾病,特別的是威爾森氏症是屬於「可治療」的罕見疾病,目前臨床治療的藥物,其作用就是加速將銅從體內排除。施相宏表示,威爾森氏症是可透過終身服藥及低銅飲食控制來治療的罕見疾病,早期發現並早期治療,就能夠避免肝臟以及腦神經方面的後遺症。

原文經「優活健康網」同意後轉載,原文為:不是痛風!下肢關節痛、禁吃海鮮竟罹「威爾森氏症」

資料來源:    健康醫療網
 
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