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罕見、疑難、怪症系列
 
標題:    6旬醫師成「漸凍人」 治療後病情竟出現「逆轉」
日期:    2022/04/27
詳文:   

【健康醫療網/記者楊艾庭報導】一名68歲的成姓醫師,近期突然左手無力,逐漸蔓延到右手,最後延伸到雙腿,還有出現吞嚥困難的狀況,四處求醫未果,反而病情加重,經過一系列磁共振、脊椎穿刺、肌電圖等檢查後,竟罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosisALS),也就是俗成的俗稱「漸凍人」,後來經某知名診所院長錢本文教授以滅火抗發炎治療後,不但過程沒有產生併發症,病情更出現逆轉。

腦部都正常、肌肉卻萎縮 病因究竟為何?

起初,錢本文教授在判讀成醫師腦部間隙和正常人相當,沒有萎縮,腦基底部也沒有病變,雙側大腦對稱,小腦沒有萎縮,既沒有阿茲海默症,更沒有巴金森氏症,起初診斷為周邊神經病變而不是中樞神經疾病,並讓他繼續接受自然療法,但是肌肉仍明顯無力和萎縮。

除此之外,其他顯性的症狀包括吞嚥困難及肌肉僵硬。成醫師看診時無法流暢使用電腦;說話開始含糊和帶鼻音的現象,他繼續在醫學中心接受診斷,經過一系列的磁共振、脊椎穿刺、肌電圖檢查(EMG),今年年初才確立為肌萎縮側索硬化症(ALS),俗稱為漸凍人。

之後,錢本文教授表示:「基於同行的關心,年後打電話慰問,才知道他得了不治之症,鼓勵他來診所進行滅火抗發炎治療,此療法不會出現併發症」,之後成醫師願意複診。直到成醫師接受三劑藥物注射後,過程確實沒有副作用,目前已不需要攙扶就可以走路,病情已受到控制,且在逆轉中。

漸凍症肌肉逐漸衰落 但仍保持智力

錢本文教授表示,ALS是最常見的五種運動神經元疾病(MND)之一,由中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。早期所出現的症狀,會取決於最先受到影響的運動神經元是哪些,「腿起病型患者」會出現走路或跑步時跌到或絆倒,走路時明顯拖腿而行;「臂起病型患者」在做一些需要靈巧手工的事時可能會遇到困難,如扣襯衫的扣子、寫字或把鑰匙插入鎖中;少數患者這些單手或單腳的症狀會維持較長的一段時間,被稱為「單體肌萎縮」。

由於上、下運動神經元退化和死亡,肌肉逐漸衰弱、萎縮。錢本文教授指出,「最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力,造成發音、吞嚥,以及呼吸上的障礙。」這種疾病並不一定會如阿茲海默病般影響病人的高級神經活動;相反,晚期疾病病人可一直保持清晰的思維、保留發病前的記憶、人格和智力。

史蒂芬·霍金 能活55年為罕見病例

雖然呼吸機可以緩解呼吸問題並延長生存期,但是卻不會減緩病程。大部分患者從病發開始35年內死於呼吸衰竭,從發病到死亡的中位存活時間為39個月,只有約4%的病人存活超過10年。錢本文教授舉例,美國吉他手傑森·貝克於1989年發病至今,而英國物理學家史蒂芬·霍金存活了55年,他們都是十分罕見的病例。

錢本文教授表示,咀嚼、吞嚥困難會增加進食難度,將有窒息和將食物吸入肺部的風險。在患病的晚期,吸入性肺炎會加重,無法保持正常體重,有可能需要插管進食。隨著膈肌和肋間肌的無力,呼吸也會開始衰弱,肺功能指標會下降呼吸起病患者,因此這些症狀可能在四肢發病前出現。

資料來源:    健康醫療網
 
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指揮中心表示,今日新增之85,310例本土病例,為41,073例男性、44,211例女性、26例調查中,年齡介於未滿5歲至90歲以上,個案分布為新北市(27,230例)、臺北市(12,069例)、桃園市(9,658例)、高雄市(6,805例)、臺中市(6,770例)、臺南市(4,130例)、基隆市(2,428例)、新竹縣(2,301例)、屏東縣(2,105例)、彰化縣(2,035例)、宜蘭縣(1,936例)、花蓮縣(1,611例)、新竹市(1,287例)、苗栗縣(1,134例)、雲林縣(927例)、南投縣(705例)、臺東縣(699例)、嘉義縣(646例)、嘉義市(464例)、澎湖縣(201例)、金門縣(160例)、連江縣(9例),相關疫情調查持續進行中。 指揮中心指出,今日新增41例本土病例死亡個案,為25例男性、16例女性,年齡介於未滿5歲至90歲以上,皆屬重度感染個案、40例具慢性病史、20例無疫苗接種。確診日介於今(2022)年4月19日至5月15日,死亡日期介於5月11日至5月15日,詳如新聞稿附件。




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